导语：川崎病是一种病因及机制不明的自身免疫性全身组织血管炎症性疾病，通常发生于儿童时期，它是儿童后天获得性心脏病的主要原川崎病以生活在东亚或世界其他地区的亚裔儿童中发病率最高。一。川崎病以生活在东亚或世界其他地区的亚裔儿童中发病率最高。
01川崎病是一种自身免疫性全身组织血管炎症性疾病，需尽早鉴别诊断
1、疾病分型
尽管对不同类型川崎病的治疗方案相同，但根据患者的临床症状将川崎病分为完全川崎病、不完全川崎病和不典型川崎病。在日本，根据年诊断指南（第5版），川崎病患者分为3种不同类型：
（1）完全川崎病
，包括（i）持续5天以上的发热（包括因治疗而在第5天发热消退的病例），（ii）双眼球结膜充血（眼红），（iii）嘴唇和口腔粘膜的变化（如唇红、草莓舌），（iv）多形性皮疹，（v）肢端的改变，如手掌和脚底变红、硬肿及恢复期手指尖膜性脱皮，（vi）急性单侧颈部淋巴结肿大。川崎病症状，包括（i）持续5天以上的发热（包括因治疗而在第5天发热消退的病例），（ii）双眼球结膜充血（眼红），（iii）嘴唇和口腔粘膜的变化（如唇红、草莓舌），（iv）多形性皮疹，（v）肢端的改变，如手掌和脚底变红、硬肿及恢复期手指尖膜性脱皮，（vi）急性单侧颈部淋巴结肿大。
（2）不完全是川崎病
指持续发热至少5天以上并伴有2或3项典型的川崎病症状，并根据2D超声心动图或冠状动脉造影进行诊断，以排除其他疾病的可能性。
（3）不典型川崎病：指根据临床医生的评估，患者的典型川崎病症状不超过4种，但伴有急性腹泻，上呼吸道阻塞，蛋白尿，肾炎，休克，全身大面积淋巴结肿大，脑膜炎，间歇性耳聋或其他临床症状。
但是值得注意的是个别临床表现可能不会同时出现。往往通过仔细问诊和查体可能会发现一个或多个临床特征在诊断前就已经消退了。这些病人仍然有冠状动脉异常的危险。因此，有任何主要临床特征并伴有长期不明原因发热的儿童都应考虑超声心动图来进一步助诊川崎病。
2、鉴别诊断
临床上也存在很多种疾病与川崎病有着相似的临床特征，诊断前必须考虑鉴别。临床表现不符合川崎病诊断标准应立即考虑其他原因。必须指出的是，受川崎病影响的儿童可能同时感染另一种病原体，如病毒性呼吸道病原体等。
综合征（MIS-C）是一种新报道的具有川崎病特征的炎症性疾病，并与冠状病毒（COVID-19）有关。MIS-C病例于年4月首次在英国得到报道，随后意大利、法国、西班牙和美国也报告了相关的MIS-C病例。综合征（MIS-C）是一种新报道的具有川崎病特征的炎症性疾病，并与冠状病毒（COVID-19）有关。MIS-C病例于年4月首次在英国得到报道，随后意大利、法国、西班牙和美国也报告了相关的MIS-C病例。
患有MIS-C的儿童往往表现为持续发热、结膜炎、粘膜炎、淋巴结病、皮疹、多系统器官受累和炎症标志物升高。呼吸系统症状和腹痛也是常见的症状。美国疾控中心（CDC）对MIS-C病例的定义包括：年龄小于21岁伴有发热（38.0°C），实验室炎症指标升高证据，以及临床需要住院的多系统脏器受累的严重疾病。
此外病人在出现症状前4周内必须有COVID-19的暴露史，并排除其他的诊断。MIS-C病例的临床表以疾病晚期为主（感染COVID-19几周后），可能与恢复期的免疫激活有关。COVID-19是否触发川崎病的发生，是否与巨噬细胞激活相关或是重叠综合作用，其机制目前仍不清楚。
此外，研究者还发现有趣的一个方面是，在川崎病发病率最高的国家，如日本和中国，尽管有完善的监测系统，未报告相关疑似病例。其他值得注意的差异还有，与川崎病流行病学相比，MIS-C病例通常好发于5岁以后，而且在加勒比裔儿童中发病率更高。目前对MIS-C的发病机制和最佳治疗方案知之甚少。
如果临床上与川崎病相似，除了支持治疗外，大多数医生都使用标准的川崎治疗方案。一些国际登记机构正在收集监测数据，以便更多地了解这个新的疾病。我们希望，MIS-C的发现可以为我们理解川崎病的发病机制、遗传学和病理生理学提供新的思路。
02了解川崎病的发病机制、遗传学和病理生理学，其危险因素不容小觑
1、周围环境受到免疫学和遗传控制
川崎病与体内炎症细胞和免疫细胞水平升高高度相关，这些细胞可经过系统性血管炎渗入到血管内皮细胞。据研究报道，川崎病的发病机制与调控炎症、心血管和免疫反应的多个基因相关，而不是由单个基因决定的。进一步的研究表明，川崎病可能由一个未知的病原性微生物或病毒感染触发，导致T细胞介导的炎症和免疫反应，并最终导致炎症性病变破坏血管内皮细胞功能。
2、区域性和环境因素
近年来，随着川崎病发病率的升高，关于川崎病流行病学的环境因素受到研究学者越来越多的
