患者,女性,56岁,因正中腹痛、腹胀和腹泻9个月未完全缓解,希望做进一步的胃肠病学评估。在该患者最初发病阶段,首先接受经验性用药,应用双环胺缓解疼痛。随后,因腹痛就诊于急诊室,在这里接受了CT扫描。CT显示大量的肠系膜淋巴结肿大,上肠系膜数量更多,但下肠系膜的体积更大,淋巴结直径最高达到2.6cm。
既往病史包括乳腺肿瘤切除术和智齿手术。没有明显的炎症性肠病、乳糜泻或结直肠癌家族史。服用药物包括硫酸亚铁和每日的多种维生素片。没有服用NSAIDs。
体格检查显示形体消瘦,BMI为19.4。体格检查和生命体征显示腹部、皮肤和淋巴结检查正常,其他方面不显著。
该例患者转诊至胃肠病学医生,重新对她最初的CT进行检查,怀疑左下象限小肠套叠。重复进行磁共振肠管水成像,显示肠系膜淋巴结肿大,没有肠套叠或小肠增厚。
实验室检查显示组织型谷氨酰胺转移酶IgA高于单位。脱氨基麦胶蛋白IgA和IgG均>单位。EGD显示食管裂孔疝、小的胃息肉(活检为增生性)、十二指肠脂肪瘤、扇形的十二指肠粘膜及目测正常的十二指肠球部。结肠镜和回肠镜检查显示正常,包括随机活检阴性。病理显示十二指肠第二段和第三段整体绒毛变钝伴有萎缩。胃窦活检显示淋巴细胞性胃炎,没有幽门螺杆菌或肠上皮化生。
她被诊断为乳糜泻,就诊于营养学家,开始无麸质饮食(GFD)。在最初就诊后6个月,虽然她严格坚持GFD,但仍有大量的腹胀、肠胀气、嗳气和偶尔恶心,所以她被怀疑有其他疾病。该患者在开始GFD后增重5磅,痉挛有所改善,每天排成形大便3次,但从0-7次/天不等。从更年期开始后偶有夜间盗汗。否认黑便、便血、皮疹或关节疼痛。
实验室数据
肝功和生化7项正常。血红蛋白12.1,MCV88,WBC7.9,其他CBC正常。大便培养和艰难梭状芽孢杆菌为阴性。幽门螺杆菌IgG为阴性。没有IgA不足。
给该例患者开展视频胶囊内镜检查:近端空肠粘膜萎缩、呈扇形(图1),在2小时内过渡到正常绒毛。外在隆起,在65%的胶囊时间里没有看见远端空肠有粘膜溃疡形成(图2,3)。这可能是CT上前肠套叠的前缘。近端回肠有多个淋巴样增生(图4),比典型的更靠近端。
图1近端空肠粘膜萎缩、呈扇形
图2外在隆起包绕超过远端空肠肠腔的一半
图3外在隆起包绕超过远端空肠肠腔的一半
图4近端回肠见淋巴样增生
由于患者持续性的症状和VCE的结果,患者进行了一次顺行螺旋式肠镜。
螺旋式肠镜:在十二指肠和空肠内有广泛的变平和萎缩的颗粒状、结节状粘膜,伴有肉眼可见的裂纹(图5)。空肠的更远端有多个小的粘膜糜烂,伴轻度周围红斑(图6,7),被取活检。没有看见肿块。近端回肠看上去正常,放置了一个内镜下图纹。
图5十二指肠和空肠内变平和萎缩的粘膜,伴有裂纹
图6小肠内多个点状粘膜糜烂,伴周围红斑
图7小肠内多个点状粘膜糜烂,伴周围红斑
病理检查
空肠糜烂有不完整的活动性肠炎,伴焦点粘膜糜烂。在固有层有炎性细胞,浸润临近的隐窝上皮。在空肠和回肠的随机活检显示明显广泛的上皮淋巴细胞增加,符合淋巴细胞性肠炎。绒毛结构大部分被保留。
免疫组织化学
淋巴细胞是小的、圆形,没有异型性。有CD3+,CD7+(T细胞标志物),CD8+(细胞*性T细胞标志物),CD4阴性(辅助T细胞标志物)和CD30和56阴性。没有肠病相关T细胞淋巴瘤的表现。这符合乳糜泻中所见的淋巴细胞性肠炎。
根据以上信息请大家讨论:该例患者的诊断是什么?她为什么会出现持续性症状?
(