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患者,女性,68岁,因腹痛和全身水肿而就诊。
实验室检查:低蛋白血症,无明显蛋白尿。免疫学研究结果为:低补体(C3和C4),抗核抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性。
影像学检查:CT显示胸腔积液、心包积液、腹水及软组织水肿(图1)。
图1CT扫描显示胸腔积液(箭头)、心包积液(空心箭头),腹水(*),软组织水肿。
排除营养不良、肾病和肝功能衰竭。进行99mTc标记人血清白蛋白核素显像和SPECT/CT检查,显示蛋白丢失性肠病的特征性表现(图2和3)。
图2在静脉注射后4小时,99mtc标记人血清白蛋白核素显像
图mTc标记人血清白蛋白核素显像和SPECT/CT成像
基于以上检查及实验室结果,诊断为系统性红斑狼疮(SLE)合并蛋白丢失性肠病。患者接受利尿剂和强的松1mg/kg/d治疗,症状明显改善。
简评蛋白丢失性肠病是一组由消化道引起的与血清蛋白过度丢失相关的疾病。通过99mTc标记人血清白蛋白核素显像或粪便α1抗胰蛋白酶进行诊断。临床中,SLE相关蛋白质丢失性肠病不常见,其发病机制可能与血管炎、淋巴管扩张和血管通透性增加相关。其临床表现是深度外周凹陷性水肿。由于严重的低蛋白血症,患者可能有胸腔积液、心包积液和腹水。恶心、呕吐和腹泻在这些患者中也很常见。50%患者存在腹泻症状。严重低蛋白血症和低补体血症是蛋白质丢失性肠病最主要的实验室检查结果。
糖皮质激素是治疗蛋白质丢失性肠病的主要方式。超过60%的患者对单独糖皮质激素的反应非常好。对于那些对激素难治型患者,可以联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素A和环磷酰胺治疗。补充治疗措施包括白蛋白输注、营养支持和利尿剂等。
参考文献:
[1]González-RegueiroJA,Rico-RodríguezOC,Valdovinos-DíazMA.Protein-losingenteropathy:Anun