接上篇系统性红斑狼疮的鉴别诊断,一文搞清!(上)
四,水肿
SLE常常导致狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)。在中国,SLE是继发性肾炎的第一病因。很多病人并无典型的皮疹、关节肿痛等等症状,而突出的症状就是水肿。往往在查找肾病的病因是才发现为SLE,LN。
但是,导致水肿的病因有很多,远不止是LN。
常常导致水肿的有:肝硬化、心脏衰竭、COPD、药物、下肢静脉病变、甲减、全身过敏反应等等。
其中较为少见的有:遗传性血管性水肿、丝虫病、蛋白丢失性肠病、特发性毛细血管渗漏综合征、系统性肥大细胞增多症、金葡菌中*性休克综合征等等。
要警惕单纯依靠检测抗核抗体来协助鉴别。就如前文所述,多数的抗核抗体阳性并非SLE。因此,其他病因的患者里有抗核抗体阳性是不稀奇的。
水肿的原因有很多,要想到SLE,也要想到其他可能性
五,雷诺现象
雷诺现象(Raynaudphenomenon,RP)是对低温或情绪应激的一种过度血管反应。在临床上表现为指(趾)皮肤发生边界清楚的颜色改变。请注意,边界清楚是非常重要的定义。
有些医生看到皮肤颜色改变就想到RP。但是边界不清楚、皮肤花斑样改变的并非RP。
RP可以分为原发性、继发性。
继发性的RP里有风湿科医生耳熟能详的系统性硬化症、SLE、混合性结缔组织病、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎。对于风湿科医生来说,这些疾病间的鉴别是基础知识,本篇就不详细讨论。
除上述外,还有些相对不太熟悉的疾病:冷球蛋白血症、冷凝集素病、副蛋白血症、POEMS、冷纤维蛋白原血症、甲状腺功能减退。建议风湿科医生熟悉相关疾病。
并非RP,抗MDA-5抗体综合征患者的双手,参考1
六,神经系统症状
癫痫、卒中、外周神经的麻木刺痛等等,也可以是SLE的首发或者突出症状。
但是,来自中外对照的研究发现,中国的SLE病人相对较少以神经系统问题而求诊。只是,虽然相对国外较少,不代表就一定没有。
难点还是碰到抗核抗体阳性时,就一定为SLE吗?MRI检查、脑脊液分析是必须的。尤其需要排除感染性疾病,因为这跟SLE的治疗存在显著冲突。而这一切都需要跟神经科医生良好的合作。
比较经典的鉴别疾病有脑膜炎奈瑟菌(Neisseriameningitidis)感染、病*性脑炎。
脑膜炎奈瑟菌感染的表现有:发热、恶心、呕吐、头痛、注意集中力下降、肌痛、皮疹。其皮疹主要是紫癜样改变。这让人容易想到SLE爆发。
病*性脑炎的表现更是缺乏特异性。其表现为发热、头痛、恶心和呕吐,偶尔伴有畏光和颈僵硬。部分病人还出现特定病*感染的皮疹。因为皮疹、发热而易与SLE混淆。
七,多脏器严重损伤
SLE的重要特征是多个脏器的损伤。所以,多个脏器一起出问题时,应该要想到SLE。而严重损伤时,更需要较快时间给出诊断。
但是,短时间内鉴别SLE与其他疾病是困难的。
1,与感染性疾病鉴别
感染性疾病常常带来多脏器多系统受累。
比如,金葡菌中*性休克综合征(toxicshocksyndrome,TSS)。其表现有:
发热/寒战、
低血压、
皮肤表现:弥漫性斑疹样红皮病,1-2周后出现皮肤脱屑、发绀
胃肠道症状(腹痛、呕吐和/或水样泻)、
肌痛、
肾脏受累、
血小板减少
神经系统症状(头痛、嗜睡、意识模糊、易激惹、烦躁不安和幻觉)。
四肢水肿
TSS常见于经期发作(跟卫生棉条使用有关),以及流感感染后。
除TSS外,像EB病*、细小病*B19、立克次体感染等等都可以多脏器受损伴有皮疹等等征象,从而让我们跟SLE混淆。
2,血液病
很多血液系疾病跟SLE很相似。比如免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP)。
一些ITP病人会有抗核抗体阳性,但没有其他表现。这些病人不排除未来进展为SLE的可能性。但目前仍应按照ITP治疗。
有些病人只是血细胞减少、抗核抗体阳性。但没有其他典型的SLE表现,这或许是潜伏狼疮(latentlupus)、或者叫不完全红斑狼疮(in