男性,30岁。反复双下肢水肿年余。
图1布-加综合征
肝脏增大呈淤血状态,增强表现为不均匀多发结节样强化,肝静脉未见明确显影(图1A、B)。下腔静脉第二肝门段明显变细小(图1C,粗箭)。同时奇静脉、半奇静脉代偿增粗(图1A,箭),肝内侧支血管呈斗点状(图1D,箭头)。
弥漫性增大低密度肝脏、狭窄下腔静脉和肝静脉变细,甚至缺如或部分缺如。腹水以及侧支血管形成。
主要与心源性肝淤血鉴别。
超声,特别是多普勒超声是经济而有效的诊断方法,主要显示肝大、脾大,肝静脉和下腔静脉的阻塞的程度、范围和血流方向等。CT和MRI(包括二者血管成像)可以更清晰显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞具体部位程度,为介入治疗提供精确治疗方案。
布-加综合征(Budd-Chiari综合征,BCS):腔静脉血管造影显示下腔静脉肝段膜性狭窄和肝静脉未显示。
以青壮年多见,男性发病率高于女性,发病大多缓慢,偶有急性发病者。病人自觉腹胀、腹痛、恶心、食欲缺乏、乏力、心悸、气短等。肝脾肿大,腹水,偶有轻度*疸。可并发广泛的静脉曲张包括侧胸腹壁、腰背部、下肢等部位,双下肢可有凹陷性水肿,并发门脉高压则可引起静脉曲张破裂出血。影像学检查是发现和诊断BCS主要手段,并且可以发现和定性合并病灶如肝癌和用于治疗后随访。
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