女性，4岁。上腹胀痛3个月，外院超声检查发现肝脏囊性占位。
图1肝内胆管囊腺瘤
CT平扫肝脏右叶胆囊旁可见一囊性病灶（粗箭），其后方为胆囊（细箭），边界清晰，周围可见一圈壁形成伴点状钙化（图1A），增强后病灶壁部分可见强化，病灶内囊性成分未见明显强化（图1B，C）。
CT平扫表现为单房性或内部有分隔的多房囊性病变，境界清晰，壁及分隔于增强扫描时可见强化改变。应诊断为肝囊样肿瘤，而肝胆管囊腺瘤概率最高。
主要与肝内其他囊性病变鉴别，如单纯肝囊肿几乎没有间隔和附壁结节，囊壁规则，薄如纸，壁无强化。肝胆管囊腺瘤至于与胆管囊腺癌鉴别有困难，大体形态学特征相仿，如果有明显壁结节和分隔的不规则强化，则提示恶性机会明显提高。当然如果出现周围组织结构受累，肝脏内转移，腹腔和后腹膜淋巴结转移等为恶性征象，则容易明确。肝棘球蚴囊肿有子囊或头节，有其特征影像学表现。
超声、CT和MRI检查均可显示为多房性囊性病变，超声和CT是用于术前定性和定位的首选影像检查方法，MRI以其软组织的高分辨除了反映病灶的形态学特征外，可以更好的反映病灶内成分特点，是超声和CT的补充。
手术病理证实为胆管囊腺瘤。
是发生于肝胆管上皮的囊性肿瘤，尽管其可发生于胆管任何部位，但多数位于肝内，好发于中年女性，临床上表现为各种无特征性症状，如腹痛、恶心和呕吐，*疸（阻塞性），腹胀伴腹部肿块，肿瘤生长缓慢，常常为影像检查偶尔发现，治疗上需要外科完全切除，但对于临床而言，肝胆管囊腺瘤（癌）两者均需要根治切除，否则容易恶变，甚至转移。
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