导语:继发铁粒幼细胞贫血(SSA),也叫可逆性铁粒幼细胞贫血。该病的病因有药物因素、理化因素和其它因素。除了铁粒幼儿贫血的症状外,还会出现与中*、原发性疾病等继发因素有关的症状。继发性铁粒幼细胞贫血是一种对因疗法,其预后与继发因子的性质和治疗状况有关。
01病因
(一)总论
继发性铁粒幼细胞贫血的原因有药物、理化因素(如接触化学和重金属),也有可能是继发于其他疾病。
(二)基本病因
1、药物因素
药物有抗结核药、氯霉素、抗肿瘤药物等,会影响血红蛋白的合成通路,从而引起继发性铁粒幼细胞贫血。
2、接触化学和重金属
主要的化学成分是:铅、乙醇。而酒精可以抑制吡哆醇向磷酸吡哆醛转化,从而抑制线粒体的代谢,从而造成严重的酒精慢性中*,不但会造成铁颗粒幼细胞贫血,而且还会伴有叶酸缺乏。以上的症状在戒烟后会得到缓解,甚至会消失。
3、因某种疾病而继发
继发性铁粒幼细胞贫血是由多种疾病引起的,如骨髓增生异常综合征、白血病、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、急慢性感染、甲状腺疾病等。一般原发性疾病所致的贫血是轻微的,随着原发性病变的改善或痊愈,贫血会逐渐消失。
02症状
(一)典型症状
1、贫血
一般是由于原发性疾病导致的贫血,一般不会有明显的贫血症状;而药物和*素导致的贫血,则会出现脸色苍白、乏力、食欲减退、肤色改变、心悸、气促等。
2、其他表现
局部有肝脾大、出血倾向,晚期可有皮肤色素沉着。
(二)伴随症状
1、药物引起的神经系统症状包括:感觉或运动异常、抽搐、精神错乱、失眠、嗜睡、表情呆滞、易激惹等。
2、接触*物后,会出现厌食、间歇性腹痛、便秘、易怒、嗜睡、儿童发育迟缓、意识障碍、共济失调、呕吐、癫痫发作等。
3、原发病时,可能会出现与原发疾病有关的症状,比如溶血性贫血,会出现*疸、腰痛、尿色加深、肝脾大、寒战、高热等溶血症状;如果是类风湿关节炎,会出现关节疼痛、关节畸形、皮下结节、眼干、口干等免疫相关症状;肿瘤患者,会出现持续低热、消瘦、食欲不振、腹胀、腹泻、局部疼痛等症状。
03检查
(一)体格检查
1、医生通过检查,可以了解病人是否有脸色苍白、皮疹、皮肤色素沉着、出血等症状。
2、通过触诊、叩诊,可以帮助医生明确是否存在淋巴结肿大、肝脾肿大、肾区叩痛、关节疼痛、水肿、局部压痛、反跳痛等症状。
3、医生可以通过听诊来判断病人的呼吸音异常、心脏杂音、血管杂音、啰音等异常情况。
(二)实验检查
1、血常规
大部分病人会有轻度的贫血和小红细胞贫血,个别病人会有严重的贫血。网织红细胞的正常或轻微增高,但白细胞和血小板的变化不大,对临床的诊断有一定的指导意义。
2、血样涂片
临床上可见幼稚红细胞、靶形红细胞、椭圆形红细胞等,少数病人可在血涂片上见到铁粒幼细胞,有时还伴有巨幼样红细胞。
3、骨髓象
典型的骨髓象表现为红色细胞的增殖,表现为病态的造血,而粒系和巨核系则是正常的。铁质染色时,铁粒小细胞数量增加,而环铁粒小红细胞15%,可作为临床诊断的依据。
4、铁代谢测定
血清铁、铁蛋白、铁饱和度、铁结合力、红细胞游离原卟啉等是临床上比较常见的指标,可以根据这些指标的变化来判断是否存在铁的利用,从而有助于临床的诊断和鉴别。
5、红细胞存活期的测定
部分病人的红细胞存活期较短,说明有可能发生病理性造血。
04诊断
(一)诊断原则
医生根据患者出现面色苍白、乏力、食欲缺乏、肤色改变、心悸、气促、肝脾肿大等症状,结合体格检查、病史及用药史,以及血常规、血涂片、骨髓象、铁代谢检查、红细胞生存时间检测、尿常规、尿生化、*物/药物检测等辅助检查结果,即可明确诊断。此外,在诊断过程中,还应注意排查患者是否存在缺铁性贫血、红白血病等疾病。
(二)鉴别诊断
1、铁缺乏症
缺铁性贫血和继发性铁粒幼细胞贫血都属于小细胞低色素性贫血。而继发性铁粒幼细胞贫血则以血清铁蛋白、血清铁含量明显升高,但铁结合强度明显下降。
2、红细胞白血病
红白血病常见的是病理性的铁粒幼细胞,其铁代谢与慢性红白血病类似。但对红色白血病的病人,在血象和骨髓涂片中,发现有大量的原始细胞,这就是二者的区别。
05治疗
(一)对因治疗
1、药物引起的患者,可减量或停止使用,可使贫血得到缓解,甚至使其恢复正常。
2、中*后,应尽量避免与*物的接触。对长期酒精中*的患者,要加强戒除;对其它中*的人,要针对不同的*性特征,采用相应的方法,加快其排出。
3、对于原发疾病,应针对原发疾病,采取针对性的治疗措施,以达到对原发疾病的控制和减轻。
(二)药物治疗
1、维他命B6
因为该病的病人一般都会出现维生素B6、叶酸不足等情况,需要及时补充维生素B6和叶酸。
2、男性荷尔蒙
主要用于贫血严重的病人,可以暂时缓解其贫血的症状,常用的有司坦唑醇、达那唑等。
3、皮质醇
泼尼松、地塞米松等是可以单独应用的,但是效果并不理想。
4、去铁的药物
如果体内铁负荷过大,可以通过去铁胺、去铁酮等药物来降低机体铁过多的积累。
结语:继发性铁粒幼细胞贫血的治疗要以对因疗法为主,如果是由药物所致,则要减少或停止使用导致该病的药物,*物所致的病人,应尽量避免接触铅、酒精等有*物质,而原发疾病则要及时治疗。对于贫血,需要考虑到贫血的严重性,可以选择药物或者是输血。