摘要
一名66岁男性出现恶心、呕吐和腹水。在剖腹手术中，发现腹膜广泛纤维化，以茧样方式包裹肠。细致地剥离这种肠道包膜。切除组织的组织学研究显示广泛的透明化纤维结缔组织。包裹性腹膜硬化是腹膜透析的一种罕见并发症，其特征是腹膜进行性纤维化，随后包裹内脏，并导致部分肠梗阻。本例突出了该病的临床表现、病理表现和复杂的外科治疗。
病例报告一位66岁的越南男子，有终末期肾病病史，因第二次肾移植3个月后出现慢性恶心、呕吐、体重减轻和脚肿就诊于他的肾病学家。他以前PD12年没有并发症。他的PD导管在就诊前2个月已经拔除。
除了主诉、初步评估：肝肾功能、电解质正常外，出现新发腹水。完善了上消化道内窥镜检查、结肠镜检查、肝活检、肝静脉造影门静脉压力测定、心导管术、正电子发射断层（PET）扫描和穿刺检查，所有这些都是非诊断性的。小肠系列和腹部（CT）：部分小肠梗阻伴网膜和腹膜增厚并有包裹性腹水（图1a）。
患者因不明原因的小肠梗阻和腹水而被评估是否需要手术治疗。根据典型的CT表现和PD的病史，诊断包裹性腹膜硬化。由于不能耐受进食、移植后免疫抑制剂治疗和严重营养不良，在手术前开始胃肠外营养。在剖腹手术中，发现一厚的囊以类似茧的方式包裹肠子。在9小时的手术中，从腹膜和肠中剥离这些外观像鞣制皮革的厚囊（图1和2）。远端小肠塌陷，部分和近端肠管扩张，没有任何特定的梗阻点。病理检查显示广泛的透明纤维结缔组织伴含铁血*素沉着。出院时，患者无肠外营养支持，且进食正常。讨论EPS是一种罕见且致命的PD并发症，死亡率高达50%，在PD开始后数月至数年的腹膜膜增厚的患者中，最初报告是在年。已经发表了多篇描述疾病过程的文章，但对其病理起源或治疗的共识有限，部分原因是这种疾病的罕见，据报道PD患者的发病率约为2%。大多数报告来自日本，在日本PD的使用比在美国更为普遍。一项对日本EPS的大型多中心研究发现，在年至年间，共有名患者接受PD治疗，只有62名患者（0.%）记录了EPS病例。
EPS发生的危险因素包括反复腹膜炎发作、醋酸透析液的使用、氯己定防腐剂的使用以及长期的PD治疗。对于这些危险因素对EPS发生的影响，目前还没有一致的意见。PD持续时间是EPS发生发展的最大危险因素。
治疗建议包括三苯氧胺、皮质类固醇、免疫抑制剂治疗、终止PD和手术剥离。Kawanishi等人最近的经验表明，手术治疗效果良好。
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